Dernière mise à jour

15/10/2021

Malformation de la paroi antérieure du thorax : étude longitudinale d’efficacité thérapeutique

But de l'étude

La collecte des données de ces patients vise à:

1) Rassembler des résultats des examens fonctionnels avant et après la prise en charge.
2) Mieux comprendre l’impact de ces malformations sur la vie quotidienne de ces patients.
3) Mieux décrire la prise en charge conservatrice des patients en affinant notre connaissance sur le temps nécessaire pour obtenir un résultat de traitement satisfaisant.

Critères d'inclusion

• Malformation de la paroi thoracique antérieure (pectus carinatum/ pectus excavatum) diagnostiquée et prise en charge en Suisse Romande
• Age< 18 ans
• Prise en charge aux HUG dès 01.01.2019

Critères d'exclusion

• Patients ayant subi une chirurgie avec sternotomie, bien qu’ils bénéficient d’un suivi identique.

Déroulement

Examen Clinique complet avec score de Beighton et Marfan.
Evaluation au travers d’un questionnaire de la qualité de vie des patients
Examens réalisés :
• Images en 3 dimensions des faces antérieures et postérieures du thorax
• Echographie cardiaque
• IRM cardiaque et thoracique 
• Explorations fonctionnelles respiratoires (volumes pulmonaires, spirométrie, résistances pulmonaires, capacité de diffusion)
• Radiographie debout peu irradiante du rachis (EOS) pour évaluer la présence et l’importance d’une scoliose et/ou une cyphose
• Réalisation d’un test d’effort cardiopulmonaire

Taille de l'échantillon

Un total de 200 patients sera étudié et réparti entre les pectus excavatum (PE) et pectus carinatum (PC) pour le suivi prospectif.
Un total de 100 patients sera étudié et réparti entre les pectus excavatum (PE) et pectus carinatum (PC) dans le cadre de la réalisation de test d’effort cardiopulmonaire avant traitement.

La durée de cette étude est de 10 ans.

Soutien, sponsors

Fonds de service, Unité de Pneumologie pédiatrique, Service de Chirurgie pédiatrique, Service d’orthopédie pédiatrique des HUG,
Fonds Universitaires,
Fonds obtenus auprès de la Ligue pulmonaire Genevoise et de la Fondation privée des HUG.

Appui spécifique aux études cliniques

Cette étude reçoit l'aide de la plateforme de recherche clinique PGO qui fait partie du réseau SwissPedNet.

Plateforme PGO  SwissPedNet

Photo du collaborateur
Dr Isabelle Ruchonnet-Métrailler
Dr Isabelle RUCHONNET-METRAILLER
Médecin Adjoint Agrégée, Responsable de l'Unité de Pneumologie pédiatrique des HUG
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Photo du collaborateur
Dr James Wilde
Dr James WILDE
Médecin Adjoint de l'Unité de Chirurgie pédiatrique des HUG
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Dernière mise à jour : 15/10/2021